10 de abril de 2015

Mucho más que unos ojos secos

 10 de abril de 2015  1 comentario

No hace tanto, en agosto de 2011, saltaba la sorpresa de que una de las mejores tenistas de panorama deportivo, Venus Williams, se retiraba del US Open debido a una enfermedad que no se especificó. Más tarde se supo que se trataba del síndrome de Sjögren, una dolencia muy poco conocida que sufren muchas más personas de las que creemos.


El síndrome de Sjögren, una enfermedad autoinmune

Descrito inicialmente por el oftalmólogo sueco Henrik Sjögren en la primera mitad del siglo XX, hoy en día se sabe que este síndrome es una enfermedad autoinmune crónica. ¿Pero qué es eso de una enfermedad autoinmune? Nuestro sistema inmunitario es el encargado de protegernos de muchas enfermedades, para lo cual es imprescindible que sepa diferenciar lo extraño de los tejidos sanos del organismo. Esto no sólo implica que sea capaz de identificar y destruir virus, bacterias y otros patógenos que nos infectan, sino que también consigue cargarse nuestras propias células cuando algo no va bien en ellas (células cancerosas, por ejemplo). A diferencia de las inmunodeficiencias, en las que el sistema se ve mermado, las enfermedades autoinmunes se caracterizan por su hiperactividad, que acaba atacando a lo propio como si fuera extraño o maligno.

Elaboración propia a partir de Connections.

La causa de las enfermedades autoinmunes no se conoce con exactitud, y hoy en día se postula que se originan por una mezcla entre predisposición genética y factores externos. Sin embargo, sí se conocen las causas que producen las reacciones autoinmunes, entre las que se encuentran:

  • Selección incorrecta de linfocitos B. Los linfocitos B las células encargadas de producir los anticuerpos que reconocen un antígeno. Nuestro cuerpo es capaz de producir millones de estas células al día, pero no todas ellas llegarán a circular en nuestra sangre. En un momento dado, el cuerpo hace una selección, y elimina todos aquellos linfocitos que reconocen antígenos propios. Si esta eliminación no se realizara de forma apropiada, podrían existir anticuerpos dirigidos contra nuestro organismo (autoantígenos), que sería atacado entonces por el sistema inmune.
  • Aparición de nuevos antígenos desconocidos. Es posible que antígenos que el sistema inmunitario reconoce como propios cambien y dejen de ser reconocidos, o que por un daño ocurra la liberación un antígeno que de otra forma no estaría presente.
  • Confusión de antígenos. Muchas veces, el organismo reconoce y organiza una respuesta inmune en torno a un antígeno extraño que tiene características similares a uno propio, y en el proceso este último también resulta reconocido.
En el caso concreto del síndrome de Sjögren, son las glándulas exocrinas las que se ven atacadas por el sistema inmune, en especial las salivares y las lacrimales. Esto lleva a que la enfermedad se caracterice por los síntomas de xerostomía y de queratoconjuntivitis seca, que aluden a la sequedad en la boca y los ojos, respectivamente. Sin embargo, como enfermedad sistémica, puede afectar a otros órganos y dar lugar a una gran variedad de síntomas que complican altamente su diagnóstico.

La película lagrimal del ojo está formada por tres capas, que deben de tener una correcta composición y equilibrio para evitar la sequedad de los ojos: la capa de mucina permite el anclaje de la película lagrima, la capa acuosa confiere humedad al ojo y la capa lipídica evita la evaporación. La destrucción de las glándulas lagrimales o las de Meibonio, que producen la capa acuosa y la lipídica respectivamente, produciría conjuntivitis seca, como se ve en la foto de la derecha. Elaboración propia a partir de theyecarecompany y DowningTown.

El diagnóstico

Uno de los grandes problemas del síndrome de Sjögren radica en su diagnosis. Existen dos tipos de síndrome de Sjögren: primario y secundario, que ocurren con igual frecuencia. En el primer caso, los pacientes sufren una disfunción progresiva de las glándulas salivares y lagrimales, y posteriormente los síntomas pueden extenderse a otros órganos. Por el contrario, el síndrome de Sjögren secundario se da en personas que ya tienen una enfermedad autoinmune, generalmente artritis reumatoide o lupus, y entonces desarrollan sequedad en la boca y los ojos. En cualquier caso, los síntomas de esta enfermedad son muy heterogéneos, y se confunden habitualmente con los de otras enfermedades (sobre todo cuando quedan encuadrados con los síntomas de otra enfermedad, como en el caso del secundario) o con efectos secundarios de algunos medicamentos. Esto hace que, desde el momento que comienzan los síntomas, se tarde de media unos 4 años en recibir el diagnóstico.

Otro hecho que complica más aún este paso es que no existe ninguna prueba que confirme este diagnóstico. Se ha visto que existe una relación entre la presencia en sangre ciertos anticuerpos y Sjögren, pero ninguna es definitiva. Los marcadores más utilizados son los anticuerpos desarrollados contra las proteínas Ro (también conocida como SSA, antígeno relacionado con el síndrome de Sjögren A) y La (o SSB, antígeno relacionado con el síndrome de Sjögren B). Anticuerpos contra la primera han sido encontrados en el 70% de los pacientes de Sjögren, mientras que el 40% son positivos para anti-SSB.

¿Quién puede sufrir el síndrome de Sjögren?

Tanto hombres como mujeres de cualquier edad pueden padecer esta enfermedad, si bien es cierto que la mayoría de los pacientes de Sjögren son mujeres. Sin embargo, lo más sorprendente es el número de personas que lo han desarrollado: aunque su prevalencia es difícil de calcular por la falta de un criterio común para su diagnóstico, se sabe que es la tercera enfermedad autoinmune más frecuente. Afecta a al menos un millón de personas en Estados Unidos, lo que es suficiente para no ser considerada una enfermedad rara. Toda una ironía cuando la mayoría de la gente nunca ha oído hablar de esta enfermedad.

¿Existe alguna solución?

No existe ninguna cura para el síndrome de Sjögren, por lo que todos los tratamientos se basan en mejorar los síntomas y, por tanto, dependen del paciente. Para la sequedad de ojos existen lágrimas artificiales, mientras que para la boca seca se recomienda beber pequeños tragos de agua constantemente, mascar chicle y, cuando la producción de saliva es insuficiente, se pueden recetar medicamentos potenciadores de ésta. Sin embargo, las complicaciones de la falta de saliva van más allá de la sequedad que se pueda experimentar: la saliva contiene sustancias que previenen infecciones bacterianas y las caries. Por este motivo, los pacientes de Sjögren han de cuidar mucho más su higiene bucal.

Elaboración propia a partir de Mountainside Medical Equipment.

Sin embargo, como se hemos visto antes, el síndrome de Sjögren va más allá de estos síntomas. La fatiga y el cansancio son otros de los más comunes, además del dolor en las articulaciones. Muchas veces, incluso, la destrucción de las glándulas exocrinas se extiende a órganos no exocrinos como el hígado, esencial para el correcto funcionamiento de nuestro cuerpo. En otras palabras: síntomas cada vez más complejos, pero ante los que sólo se puede intentar conseguir aliviarlos.

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1 comentario:

  1. Para las personas que trabajan con ordenadores todo el día es bueno lacrimarse y hacer amagos de bostezos, renovamos el ojo y es una costumbre que solo nos proporcionará beneficios

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"La ciencia es aquello sobre lo que siempre cabe discusión" – José Ortega y Gasset
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